Sistein Eksikliği Nedir ?

Sistein eksikliği vücudun antioksidanlarından olan gluthione eksikliğine neden olabilmektedir. Sistein eksikliği yüzünden bazı göğüs hastalıklarının tedavisi güçleşebilir.

Sistein, hücrelerin ihtiyaç duydukları maddeleri yapmaları için kullandıkları bir amino asittir. Hücreler de, sistein yapabilir fakat bunun için, belli bir amino asit ve iki enzim gereklidir. Eğer yeterince enzim yoksa sistein eksikliği olabilir ve rahatsızlıklar ortaya çıkabilir.

Sistein Üretimi Nasıl Oluyor ?

Hayati amino asitler vücudun üretemediği amino asitlerdir ve bunların gıdalarla alınması gerekmektedir. Diğer taraftan hayati olmayan amino asitler, hücrelerde yapılabilir. Sistein hayati olmayan bir amino asittir, hücreler tarafından yapıldıktan sonra bunlar taurin adlı asit ve yağ asitlerini parçalamak ve kolesterol yapmak için kullanılan koenzim A adı verilen bir maddenin yapılması için kullanabilir.

Hücrelerin sistein yapması için, metiyonin, sistatiyonin beta-sentaz ve sistationaz gerekmektedir. Metionin, bir esansiyel amino asit iken, sistatiyonin beta-sentaz ve sistationaz protein yapıda olan ve reaksiyonu daha hızlı hale getirmek için hücrelerin tarafından kullanılan enzimlerdir. Homosistinüri denilen hastalığın en yaygın şekline sahip olan insanlarda yeterince sistatiyonin beta-sentaz enzimi bulunmamaktadır. Sistationinura hastalığı olanlar da ise yeterli sistationaz yoktur.

Sistein Eksikliğinin Belirtileri Neler ?

Sistein eksikliğinin aşağıdaki semptomları vardır:

  • İlgisizlik
  • Saçta pigmentasyon kaybı
  • Edema
  • Karaciğer bozukluğu
  • Kas kaybı
  • Kilo kaybı
  • Güçsüzlük
  • Deride yaralar

Homosistinüri

Hücreler, metiyonini homosisteine dönüştürürler ve daha sonra sistatiyonin beta-sentazı, homosisteinini sistatiyonine dönüştürmek için kullanırlar. Yeterince sistatiyonin beta-sentaz olmadan, homosistein birikimi olur insanlarda homosistinüri gelişir. “İç Hastalıkları Harrison İlkeleri.” Dr Nicola Longo’ya göre, bu hastalık, her 200.000 yeni doğanda 1’ini etkilemektedir. Homosistinüri olan çocukların çoğu, gözleri ile alakalı sorunlar nedeniyle 3-5 yaşlarındayken doktora başvururlar. Bazıları zihinsel engelli olur, osteoporoz gelişebilir veya böbrek, beyin ve kalp damar ile ilgili yaşamı tehdit eden sorunlar gelişebilir.

Sistationinura

Hücreler sistatiyonine sahip olduklarında, sistein oluşturmak için sistationaz kullanırlar. Yeterli sistationaza sahip olmayanlarda sistatiyonin birikimi olur ve sistationinuraya yol açar. Laboratuvar testlerinde idrarda sistatiyonin bulunur, ancak hastalarda bu hastalıkla ilgili herhangi bir belirti olmaz. Bu kişilerde elbette bir sistein eksikliği vardır. Sistationinura rahatsızlığı olan kişilerde sistatiyonin yapamadıkları için sistatiyonin eksikliği de mevcuttur.

Sistein eksikliği gıda takviyesi olarak giderilebilmektedir. Bazı kritik durumlarda hastanede serum olarak da verilebilmektedir.